Keratokonus

Korneal Crosslinking

INTACS oder KeraRing

Korneatransplantation (Keratoplastik)

Keratokonus ist eine nicht entzündliche Korneakrankheit, die im Allgemeinen beide Augen betrifft und oft durch Asymmetrie, Gewebeläsion und Versteifung in der Kornea, Ausdünnung und kegelförmige Verformung der Kornea charakterisiert ist. Dadurch, dass die Krankheit nicht entzündlich ist, kommt es nicht zu Entzündungen oder zu Vaskularisation in der Kornea. Das Wort Keratokonus wurde aus dem Griechischen "Kerato" für Kornea und "Conus" für Kegel gebildet. Diese strukturelle Deformation der Kornea führt zum irregulärem Astigmatismus und Myopie, die die Sehqualität herabsetzen.  Der Beginn von Keratokonus ist abgestuft und im Allgemeinen treten die Symptome in den jungen Jahren auf. Gewöhnlich liegt das Alter wo Keratokonus anfängt zwischen 15 - 17. Meistens verläuft der Keratokonus bilateral aber asymmetrisch (ein Auge ist mehr betroffen); kann aber auch anfänglich nur bei einem Auge vorkommen. Die Krankheit schreitet typischerweise im Laufe der Jahre fort und stabilisiert sich anschließend. Obwohl der Keratokonus in den 30'er oder 40'er Jahren  einen Stillstand einlegt, kann er aber auch in irgendeinem Alter auftreten, fortschreiten oder einen Stillstand einlegen. Wenn die Krankheit zu Beginn auch mit Brillen oder weichen Linsen korrigiert werden kann, sind beim größten Teil der Patienten harte, gasdurchlässige Kontaktlinsen erforderlich, um ein ausreichendes Sehniveau zu erreichen. Bei 20% dieser Patienten schreitet die Krankheit fort und es wird eine Korneatransplantation  notwendig. 

Häufigkeit des Vorkommens

Der Umstand, dass Keratokonus am Anfang stufenweise verläuft und leichte Fälle im Allgemeinen nicht diagnostiziert werden, macht es schwierig die reelle Häufigkeit zu schätzen. Auch wenn die Häufigkeit regional unterschiedlich ist, gibt es die sichersten Daten in den USA und die geschätzte Häufigkeit ist 54,5 bei 100.000 Menschen. Das heißt, dass sich in einer Population von 100.000 Menschen 54,5 Keratokonusfälle entwickeln. Bei den Studien ändert sich dieses Verhältnis bis 230 unter 100.000.  In einer Studie wurde mitgeteilt, dass Keratokonus bei Männern häufiger vorkommt als bei Frauen.  Wiederum liegt bei Männern das Alter für das häufigste Vorkommen zwischen 15 und 24 und bei Frauen zwischen 25 und 34. Allerdings kommt Keratokonus im Nahen Osten und in der Region, worin sich auch die Türkei befindet, öfter vor. Auch die allergischen Augenkrankheiten, die mit dem Keratokonus gemeinsam auftreten, kommen in dieser Region öfter vor.  

Risikofaktoren

Vererbung und Mikroverletzungen werden verantwortlich gemacht (Tabelle 1 und 2). Es wurde auch gleichzeitig mitgeteilt, dass bei diesen Patienten innerhalb der Kornea die Enzyme, die für Entzündungen und Gewebezerstörungen verantwortlich sind, übermäßig vorhanden und die schützenden Enzyme, die die Wirkungen dieser Enzyme verhindern zu wenig oder überhaupt nicht vorhanden sind. Es wurde gezeigt, dass sich diese zerstörerisch wirkenden Radikale bei Sonnenlicht und beim Reiben der Augen vermehren. Es ist bekannt, dass bei Keratokonuspatienten die Gewohnheit sich die Augen zu reiben weit verbreitet ist. Bei Patienten, die an atopischen Erkrankungen (Krankheiten wie Heuschnupfen, Asthma, Nesselfieber und Ekzeme) leiden, trifft Keratokonus öfter auf. Chronisches Augenreiben wurde als in Verbindung stehend mit Keratokonus befunden und kann dazu führen, dass die Krankheit sich entflammt. Insbesondere im Kindesalter sollte es von den Eltern bemerkt werden, wenn sich das Kind oft die Augen reibt und bezüglich allergischer  Augenkrankheiten - Heuschnupfen vom Augenarzt untersucht werden. Rechtzeitig getroffene Maßnahmen können die Entwicklung von Keratokonus aufhalten oder verhindern, dass sie sich verstärkt. Es wurden auch Gemeinsamkeiten mit manchen systemischen Krankheiten gemeldet.

Eine positive Familiengeschichte wurde mit 6%-23% angegeben. In Wirklichkeit führt der Umstand, dass die leichten Keratokonusfälle innerhalb der Familie meistens nicht festgestellt werden dazu, dass die wirkliche Häufigkeit der Vererbung zu niedrig angezeigt wird. Meine persönliche Meinung ist, dass  der Familienfaktor dominanter ist. Aus diesem Grund ist es notwendig, dass bei der Feststellung von Keratokonus auch die anderen Familienmitglieder bezüglich Keratokonus untersucht werden. 

Tabelle 1. Risikofaktoren

Kontaktlinsen

Augenreiben

Atopie

Lebersche kongenitale Amaurose

Mitralklappenprolaps

Positive Familiengeschichte

Tabelle 2.

	Normal	Keratokonus
Augenreiben	58%	80%
Positive Familiengeschichte	0,05%	10%

Symptome

Die Symptome sind vielfältig und abhängig vom Grad der Krankheit. In den Anfangsstadien gibt es meistens keinerlei Symptome. In diesen Stadien kommt die Diagnose zufällig bei der Erstellung der Kornea-Landkarte (Topographie) oder bei der Untersuchung von Abweichungen der Augenstärken,    der Feststellung der unharmonischen Augenstärken des Patienten, Abnahme der Sehstärke, Kopfschmerzen oder ungenaues sehen trotz Korrektur zustande. Bei fortgeschrittenen Fällen, entsteht eine deutliche Verzerrung und weitreichender Sehverlust. 

Allerdings entwickelt sich daraus niemals eine totale Blindheit. Bei leichten Fällen von  Keratokonus trifft man im Allgemeinen keine Symptome an. Bei mittleren und fortgeschrittenen Keratokonusfällen kann der Augenarzt die unten aufgeführten Korneabefunde antreffen.

Kegelförmige Verformung
Bei fortgeschrittenen Keratokonusfällen kann diese Verformung mit einem Biomikroskop oder wenn der Patient nach unten blickt, mit bloßem Auge bemerkt werden (Munson'sches Zeichen).

Verdünnung
Eisenablagerungen
Vogt'sche Linien (Vertikale Linien in der tiefen Kornea)
Vernarbung (apikale Narbe)

Keratokonus Augen verzerrte Ansichten	Munson'sches Zeichen	Verdünnung der Hornhaut und zeichnen sich (Pentacam Bild)

Hornhaut-Narbe in der Mitte

Manchmal kann extreme Versteifung und Verdünnung zu Rissen in den tieferen Korneaschichten und zum Eindringen der Augenflüssigkeit in die Kornea und als Ergebnis der Geschwulst zu einer trüben Korneabildung führen (Hydrops siehe Abb.). Die Geschwollene Hornhaut kann wochen- oder Monatelang anhalten und dann verschwinden wobei sie eine Narbe hinterlässt. Die verschwollene Hornhaut ist keine Indikation für Keratoplastik, kann sogar die vernarbte Kornea glätten und die Benutzung von Kontaktlinsen erleichtern.

Hidrops

Befund

Topographische Abbildung beim Keratokonus

Sogar in den frühesten Stadien kann der Befund durch Topographie (Kornea-Landkarte) leicht erstellt werden.

Differenzierender Befund

Keratokonus muss von den anderen ektatischen Krankheiten der Kornea, die sich durch Verdünnung kennzeichnen, unterschieden werden. Im Unterschied zu den anderen Krankheiten steht beim Keratokonus die Verdünnung und Versteifung der Kornea im Zentrum. Dies sind pelluzidale marginale Hornhautdegeneration (PMCD), Terriens marginale Hornhautdegeneration und Keratoglobus. Manchmal können Unregelmäßigkeiten an der Kornea, die in Abhängigkeit von Kontaktlinsengebrauch auftreten können, (Kontaktlinsen warpage) mit Keratokonus verwechselt werden.

Pellusid marjinal degeneration				Terrien's marginal degeneration

Es ist zu sehen, dass die Unregelmäßigkeit auf der Topographie sich bessert, nach dem man KL unterbrochen hat.

Behandlung

Die Behandlung ist in Abhängigkeit von dem Grad der Krankheit unterschiedlich. Zuerst müssen Begleiterkrankungen  wie Allergische Konjunktivitis und trockene Augen, die zu Mikroverletzungen und Augenreiben führen, behandelt werden. Es muss verhindert werden, dass sich die Patienten ihre Augen reiben. Allergische Augen vermindern auch das Tolerieren von Linsen.

Bei der Behandlung sind harte Kontaktlinsen die hauptsächliche Stufe.  Wenn auch in den frühesten Stadien Brillen zur Korrektur des Sehfehlers ausreichend sein können, sind bei der Korrektur des irregulären Astigmatismus, der im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit auftritt, harte Linsen notwendig. Gewöhnlich werden harte Linsen bei den meisten Patienten nutzen. Allerdings ist es bei Keratokonus kompliziert die Kontaktlinsen anzupassen. Im Allgemeinen können sich die Patienten mit der Zeit an die harten Linsen gewöhnen.

Ernsthafte Komplikationen in Abhängigkeit von harten Linsen sind recht selten. Auftretende Probleme können sein: Korneaverschleiß, Vernarbung am Korneazentrum, Vaskularisation, Unwohlsein in Abhängigkeit von der Linse und dass die Linse nicht genügend lange auf der Kornea verbleibt. Es ist sehr wichtig, dass die Kontaktlinsen richtig angepasst werden, andernfalls kann auf der Kornea Verschleiß und Fortschreiten des Keratokonus vorkommen.

Es ist zu sehen, dass die Unregelmäßigkeit auf der Topographie sich bessert, nach dem man KL unterbrochen hat.		Der Mangel an Limbusstammzellen in Abhängigkeit von langfristiger Linsenbenutzung.

Andere Behandlungsmethoden

Korneal Crosslinking

INTACS oder KeraRing

Korneatransplantation (Keratoplastik)